Dr. Ignacio R. Waisberg

OSTEOCONDROSIS DE CADERA (ENFERMEDAD DE PERTHES)

Etiopatogenia. Como sinonimia, mencionaremos: enfermedad de Legg-Calvé-Perthes-Waldenstroem, osteocondrosis u osteocondritis de crecimiento, coxa plana, seudocoxalgia, necrosis primitiva infantil de la cabeza femoral (Ottolenghi), etc.

Lo de "osteocondritis deformante juvenil de la cadera" (osteocondrosis) se refiere a que el proceso (cíclico) consiste en una necrosis aséptica cuya reabsorción torna la cabeza femoral más plástica y deformable si se la carga asimétricamente en esas condiciones. Ojo, no se deforma si se la carga concéntricamente. La denominación de coxa plana alude a la deformación residual que casi siempre queda si no es tratada adecuadamente.

Nuestro esquema personal de coxopatías por edad, sitúa la de presentación del Perthes entre los 3 y los 10 años, pero hay un neto predominio de casos que se inician alrededor de los 5-6 años; y algunos pocos entre los 10 a 12. Es más frecuente en varones (4 a 1) y en petisos; casi siempre son los primeros o segundos cuando forman en la escuela. En las niñas es menos frecuente, pero generalmente más grave.

El único aporte vascular al núcleo cefálico a esas edades es a través de ramas epifisarias de la arteria circunfleja posterior, vulnerables al transcurrir por la sinovial (¿sinovitis? ¿tracciones traumáticas?) o al atravesar la cáscara cartilaginosa que rodea al núcleo óseo capital (¿tumefacción edematosa y proliferativa condral?). La supresión de este aporte trae la necrosis, pero la causa íntima no ha sido aún bien identificada.

Wynne-Davies y otroa hablan de un trastorno heridatrio de todos los cartílagos en esa etapa de crecimiento y de la frecuencia de irregularidades en la cadera opuesta a la del Perthes; al nacer son de poco peso y al crecer son "chaparritos" (petisos, de baja talla).

Clínicamente, en la gran mayoría de los casos la evolución es insidiosa y el enfermo es llevado tardíamente a la consulta. El retardo se explica porque la cojera predomina sobre el dolor. La sintomatología es atenuada, con el antecedente de varios meses de renquera y dolor leve, que cede con el reposo y vuelve con la marcha. A menudo el dolor se denuncia en rodilla. Como en la consulta el padecimiento suele tener ya alguna cronicidad, es notable en el Perthes la hipotrofia de cuádriceps, cosa que no existe en las sinovitis transitorias.

Al principio la flexión está libre, mientras que la abducción y rotación interna están limitadas. Es decir, con fines mnemotécnicos, que el signo de la "limitación de la abducción" le es común con la LCC; en la TBC la limitada es la extensión y el dolor es más importante.

A la Rx suele ya haber imágenes típicas en esa primera consulta. La CTG es útil para el diagnóstico, para el pronóstico y para diferenciarla de la sinovitis transitoria. Su aporte es fundamental, ya que en la sinovitis transitoria presenta diferente modalidad de captación. La CTG en el Perthes nos da: no captación las primeras semanas, luego hipercaptación. Para algunos, la CTG es más fiel que los grados de Catterall para evaluar el trastorno vascular epifisario.

Radiográficamente, debemos aceptar clásicamente cuatro etapas. 1- Necrosis: se aprecian a) aumento de espacio articular, el llamado "signo de Waldenstroem", b) mayor densidad relativa de la cabeza; c) zonas variables de osteoporosis en la parte intraarticular de la metáfisis. El aumento del espacio articular (o la distancia a la cabeza desde la lágrima, llamado signo de Bruce Gill) debe ser de más de 2mm respecto al otro lado para tener valor. Conviene etiquetarla como "diastasis radiológica", aclarando que no se debe a un aumento del espacio entre las superficies articulares sino a un aumento del volumen del cartílago, con incremento de la distancia radiológica entre las imágenes óseas. 2- La epífisis se fragmenta en densos islotes óseos, más habitualmente en tres, de los cuales el central se sigue condensando y los laterales sufren osteólosis (T). La imagen clásica es la del "atigrado". La cabeza puede irse ya plastando en mayor o menor grado, según la eficacia del tratamietno; hay primero disminución del altura vertical, luego además ensanchamiento epifisario. En muchos casos, semeja como que la sustancia epifisaria ósea se "desparramase" hacia afuera, hacia trocánter mayor y desbordando la vertical del reborde cotiloideo superior que la contiene. Tambén se ensancha la metáfisis; dicho ensanchamiento de cabeza y cuello es sabido que se denomina "coxa magna". 3- De regeneración. Se desplaza la densidad en sentido contrario: la epífisis es invalida por los vasos (la imagen atigrada de condensación se entremezcla con osteólosis), se reabsorben los islotes densos y se forma tejido óseo rarefacto que luego se trabecula. En la metáfisis aumenta el contenido cálcico. El signo más seguro de que se inicia la reparación es que desaparece la osteólosis metafisaria (Rivarola). Es de hacer notar que la textura ósea metafisaria se normaliza, pero su forma no. 4- Deformación como secuela: La cabeza puede quedar ancha y plana, adaptada a un cotilo de la misma forma. Si los fragmentos capitales externos quedaron exprimidos fuera del cotilo o si esta parte estuvo subluxada, es más típica la imagen con una prominencia externa. A veces queda un delgado casquete recubriendo un muñón cervical ensanchado. Mucho depende de cuál fue la arteria ocluida y cuál fue la remanente que dio lugar a la regeneración en su sector. A veces, por reabsorción del fragmento necrótico central sin reponerse, se da lugar a la forma en silla de montar.

Todas estas deformaciones suelen llevar a una artrosis secundaria entre los 25 y 40 años de edad. Esta artrosis es más propia de las deformaciones residuales tipo coxa plana o de prominencia externa. Se ha visto que cuando a mayor edad se inicia un Perthes, más probable es el desarrollo de una artrosis: si antes de los 6 años, artrosis menos frecuente; si a los 10 o más, siempre artrosis (¿quizás por no contar con un tiempo de crecimiento suficiente que permita una remodelación mejor?).

Si un Perthes se establece en un caso de coxa valga, tiende a evolucionar en forma benigna. Aún en casos de curación integral quedan como huella del proceso una cierta limitación de la abducción e hipertrofia del trocántes mayor.

Diagnóstico y evolución. El diagnóstico surge más que todo de la radiología. No existe correlación entre sintomatología y grado de lesión a la Rx. La posición de Lauenstein permite visualizar las áreas densas mejor que el frente. La mayoría de los casos completan su evolución cíclica entre uno y medio y tres años. Hay formas benignas, curadas al año sin secuelas, y formas graves, que duran más de 4 años y dejan deformaciones importantes. En el 15 por ciento de los casos se afecta también la otra cadera, generalmente antes de los 8 meses de la iniciación del proceso en la primera. El diagnóstico diferencial principal es con la coxalgia y la sinovitis transitoria. También con necrosis por tratamiento LCC, necrosis posluxación traumática o fractura del cuello (raras a esa edad), hipotiroidismo, displasia epifisaria múltiple (pedir Rx de ambos hombros), Gaucher, etc.

Pronóstico. Catterall reconoce cuatro grupos de enfermos de acuerdo a la extensión y grado de lesión radiográfica; a lesión más leve, mejor pronóstico.

Bibiolografía consultada: José Rafael Ramos Vertiz.

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